嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于510岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60～80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨，脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。LettererSiwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童，迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。HandSchullerChristian病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。嗜酸性肉芽肿的临床表现为局部疼痛，肿胀，血沉升高。指导意见骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂，包括已确诊，局部复发或继发病灶，注射疗法均有效。通常只需注射1～3次，每次125～250mg，6～12个月内病变停止发展，然后完成病灶修复。当放射线诊断有疑问时，可行冷冻切片活检术及病灶刮除术，同时局部注入泼尼松，必要时可进行植骨，多可治愈，极少复发，对某些部位功能次要的骨，如肋骨和腓骨等，可行边缘性瘤段切除术。对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗，或术后辅助放射治疗，20～30Gy(2000～3000rad。对于多发病不适于手术及放射治疗者可局部或全身应用泼尼松和制菌剂治疗。