马凡综合征是怎么回事

马凡综合征是怎么回事

马凡综合征，又称为先天性中胚层发育不良，主要表现是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管的异常。是一种以结缔组织为基本缺陷的先天性遗传性疾病，是常染色体显性遗传，有家族史。

一般患有马凡氏综合征的病患，除了身体易于常人外，总是伴有心血管系统的异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤是最主要的危害，一旦承受不住主动脉内压力而破裂，可在几分钟之内大出血休克致使病人死亡。