川崎病

川崎病

川崎病为系统性血管炎，病变特征为广泛的中、小血管炎症，尤其以心血管系统损害最为严重，组织病理表现包括全血管炎、内皮坏死、单核细胞浸润中、小血管等。心血管损害在血管炎在活动期表现最明显，在这一时期，不仅容易累及冠脉以及冠脉之外的外周动脉，而且可引起心包炎、心肌炎和心脏瓣膜功能等异常。

川崎病冠状动脉病变，是指冠状动脉炎症性改变，导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。

临床应用二维超声心动图检查川崎病患儿的冠状动脉病变，有研究资料提示冠脉扩张或冠脉瘤发生率约为25%-40%，临床应用诊断的金标准——冠状动脉血管造影检查，结果显示，血管造影诊断的冠脉瘤的发生率为50.0%-67.0%，远远高于B超检查结果。

至于临床为什么心血管造影的冠状动脉病变的发生率远远高于心脏超声检查的冠状动脉病变的发生率，其原因可能在于B超仅仅对左右冠脉主干和左前降支及左旋支等主要分支的血管内径测量具有较高的敏感性，而对于其他位置的血管，由于超声波的扇面范围、回声变化等因素，导致这些部位的病变难以明确诊断，而导致诊断率偏低。

临床为了减少川崎病的冠状动脉病变的发生率，全世界的儿科医生，尤其是小儿心血管科的医生，都在积极探索对川崎病的更好的治疗方案。

目前，有资料显示，川崎病如果未经积极治疗，25%-30%的患儿会出现冠状动脉病变，而早期应用静脉大剂量丙种球蛋白(IVIG)，则能将冠状动脉瘤的发生率降低到3%-5%左右。

正是基于以上的这些理由，我们将川崎病称为小儿的冠心病，临床上丝毫也不为过。也正是基于这些理由，我在门诊的时候，总是提醒患儿家长“关注川崎病，特别要重视冠脉病变”，而且是“家长重视越早，孩子受益越多”!